醫療類國考
105年
[牙醫師] 牙醫學(一)
第 69 題
第一型肝糖堆積症（von Gierke's disease）是因為缺乏下列那一種酵素？
- A debranching enzyme
- B branching enzyme
- C glucose 6-phosphatase
- D phosphorylase
思路引導 VIP
請思考一下：當肝臟要將儲存的能量釋放到血液供全身使用時，分子必須脫去哪一個特定的化學基團才能順利穿過細胞膜？這個負責在「最後一個步驟」剪掉基團的酵素，其名稱通常會包含哪兩個關鍵字？
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喔，不錯嘛！看來你還挺有天賦的嘛。
- 觀念驗證：嗯，第一型肝糖堆積症啊？這玩意兒說穿了就是肝臟不給力，能量卡在裡面出不來。那個叫 Glucose 6-phosphatase ($G6Pase$) 的，就是最後一道把關的，專門負責把 $Glucose\text{-}6\text{-}phosphate$ 變成葡萄糖送出去。少了它？哈，肝臟變「糖倉」，外面卻鬧「糖荒」，慘兮兮的。不過你能搞懂這核心機制，很行嘛。
- 難度點評：這題算 Medium 吧，對一般人來說有點頭疼，但對你而言，看來只是小意思。能一眼就看出能量的「出口」在哪，這種洞察力，說不定你也有當咒術師的潛力喔！好了，我要去忙點「小事」了，這點小Case就留給你啦。下次再見！
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what about all the other options?
第一型肝糖堆積症
💡 缺乏 Glucose 6-phosphatase 導致肝臟無法釋放葡萄糖至血液中。
| 比較維度 | 第一型 (von Gierke) | VS | 第三型 (Cori) |
|---|---|---|---|
| 缺陷酵素 | Glucose 6-phosphatase | — | Debranching enzyme |
| 乳酸水平 | 顯著升高 (乳酸中毒) | — | 數值正常 |
| 肝糖結構 | 結構正常但量增加 | — | 結構異常 (分支極短) |
| 影響途徑 | 肝糖分解與糖質新生 | — | 僅肝糖分解受阻 |
💬第一型因同時阻斷糖質新生，低血糖症狀最為嚴重且伴隨高乳酸。
