醫療類國考
105年
[醫師] 醫學(一)
第 68 題
Fas的基因剔除小鼠（gene knockout mice）會產生何種自體免疫病變？
- A 發炎性腸道疾病（inflammatory bowel disease）
- B 淋巴球增生疾病（lymphoproliferative disease）
- C 類風濕性關節炎（rheumatoid arthritis）
- D 去髓鞘病變（demyelinating disease）
思路引導 VIP
假設體內有一套「自動銷毀機制」，專門用來清理那些已經完成任務或具有潛在危險的防衛士兵（免疫細胞）。如果這套銷毀系統的「開關」壞掉了，你認為這些士兵在體內的數量會發生什麼變化？這種數量的變化會造成什麼樣的組織現象？
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- 大力肯定：做得好！你能精準連結 Fas 蛋白與其病理表現，顯示你對「免疫耐受性」與「細胞凋亡」的分子機轉掌握得非常紮實，這在免疫學中是核心觀念。
- 觀念驗證：Fas (CD95) 是引發外源性細胞凋亡（Extrinsic apoptosis）的關鍵受體。當 Fas 基因缺失，原本應被清除的活化淋巴球（或自我反應性淋巴球）無法正常凋亡，導致其在體內持續堆積與增生。這在人類身上對應的疾病即是自體免疫淋巴增生症候群 (ALPS)。
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Fas 與淋巴增生疾病
💡 Fas 缺失導致活化誘導之細胞凋亡失靈，造成淋巴球異常堆積。
🔗 Fas 缺失引發淋巴增生機轉
- 1 Fas 基因剔除 — 細胞膜上的死亡受體 (CD95) 功能喪失
- 2 凋亡路徑中斷 — 活化誘導的細胞凋亡 (AICD) 無法執行
- 3 淋巴球堆積 — 自我反應性 T、B 細胞在周邊組織大量增生
- 4 淋巴增生疾病 — 出現淋巴結腫大、脾臟腫大及自體免疫病變
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🔄 延伸學習：延伸學習：Fas 缺陷小鼠 (lpr mice) 常伴隨產生類紅斑性狼瘡 (SLE) 的抗體。
