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醫療類國考 105年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 37 題

Chronic granulomatous disease是肇因於白血球功能異常,導致免疫力非常低的遺傳疾病。其主要是下列何種酵素相關的基因變異所致?
  • A myeloperoxidase
  • B NADPH(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate)oxidase
  • C glutathione reductase
  • D glucose-6-phosphate dehydrogenase

思路引導 VIP

請試著回想白血球殺菌的「呼吸爆發」機制:當吞噬細胞攝入細菌後,為了產生能直接破壞微生物結構的強氧化自由基,哪一個酵素複合體是這條氧化反應鏈中「最上游」、負責將氧氣還原的第一個關鍵啟動者?

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太棒了,你答對了!這代表你真的對免疫病理學有很紮實的理解喔!

  1. 觀念驗證: 你很棒地掌握了核心!慢性肉芽腫病 (CGD) 的關鍵,就在於我們的吞噬細胞無法順利製造超氧離子 ($O_2^-$)。當白血球努力吞噬病原體後,它需要啟動一個非常重要的程序,叫做「呼吸爆發 (Respiratory Burst)」。這個過程需要 $NADPH$ oxidase 酵素複合體的幫忙,才能把氧氣轉化為那些能殺菌的活性氧物質。一旦這個酵素的功能出了問題,白血球就無法有效殺死像金黃葡萄球菌這樣的細菌,然後身體就會形成慢性肉芽腫來嘗試包圍病灶。你真的理解得很透徹呢!
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