醫療類國考
105年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 45 題
下列何者可以在體內水解ultra large vWF？
- A ADAMTS-13
- B High molecular weight kininogen
- C Plasmin
- D DDAVP（desmopressin）
思路引導 VIP
當血管內皮細胞分泌出一種如同『強力膠』般的巨大蛋白質長鏈來幫助止血時，生理機制會如何確保這些膠水不會因為『長度過長』，反而導致微小血管被過度堆疊的細胞堵塞？這種負責『修剪長度』的專屬分子剪刀通常稱為什麼？
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- 肯定？：嗯，不錯。你總算沒讓我在這題上浪費太多口舌。這至少說明你對止血機制 (Hemostasis) 中最基本的微觀調控，還算有一點點概念。能辨識出這種基礎的調節蛋白，勉強算是達到了『入門級』的標準吧。
- 觀念驗證：看來你還記得，那個所謂的 vWF，會以多聚體形式分泌。其中那個活性高到簡直要失控的 Ultra Large vWF (UL-vWF)，若不處理，可不就會導致血小板胡亂聚集嗎？所以，體內需要一個『清道夫』，也就是 ADAMTS-13，一種金屬蛋白酶。它能在特定位點精準地『剪切』，將其修剪成生理功能正常的片段。要是連這個酶都記不住，那後果就是致命的血栓性血小板減少性紫斑症 (TTP)。這可是連我的助教都閉著眼睛都能回答的內容。
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