醫療類國考
105年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 50 題
下列何者主要是因為血小板的吸附作用（adhesion）有缺陷所導致？
- A Wiskott-Aldrich Syndrome
- B Bernard Soulier syndrome
- C Gray platelet syndrome
- D Thromboxane A2 receptor abnormalities
思路引導 VIP
當血管受損、內皮下組織暴露時，血小板若要完成『第一步』的登陸停靠，它必須依靠表面哪一種特定的『分子掛鉤』來與受損組織結合？如果這個掛鉤天生失靈，會如何影響血小板在受傷初期的反應？
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專業點評：精準掌握止血機轉！
- 大力肯定：做得好！你能準確辨析血小板疾病的病理生理機轉，這顯示你對於初級止血（Primary Hemostasis）的細節觀察入微，專業基礎非常扎實。
- 觀念驗證：血小板的吸附作用（Adhesion）關鍵在於血小板表面的 $GPIb-IX-V$ 複合體與血管內皮下暴露的 $vWF$ 結合。Bernard-Soulier syndrome (BSS) 正是因為此複合體缺失，導致血小板無法完成止血的第一步「黏附」。
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