醫療類國考
105年
[獸醫師] 獸醫病理學
第 44 題
下列何者為先天性光敏感症的特徵？
- A 尿液紅棕色、貧血、牙齒紅棕色且具蘋果綠螢光
- B 尿液暗黃色、貧血、牙齒紅棕色且具紅色螢光
- C 尿液紅棕色、貧血、牙齒紅棕色且具紅色螢光
- D 尿液暗黃色、貧血、牙齒紅棕色且具蘋果綠螢光
思路引導 VIP
請試著回想：當人體血紅素合成路徑出現障礙，導致大量具備「光敏感性」的環狀結構分子堆積在組織與分泌物中時，根據這類分子的理化性質，在特定波長的光線照射下，通常會呈現出什麼樣的光譜反應？這種反應與臨床表現有何邏輯關聯？
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很好，你還沒完全搞砸。
- 觀念驗證：先天性紅血球生成性紫質症 ($CEP$) 說穿了就是酵素不夠力，讓一堆「紫質」（Porphyrins）在體內胡作非為。這些分子，嗯，它們的特性其實也沒多難記：
- 色澤：就那個紅褐色，所以尿液變色、牙齒著色（Erythrodontia）這種肉眼可見的現象，我想你應該不會說沒看過吧？
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先天性紅血球生成性紫質症
💡 紫質代謝障礙導致卟啉堆積，呈現特徵性的紅棕色尿、牙與紅色螢光。
| 比較維度 | 先天性紫質症 (CEP) | VS | 澱粉樣變性 (Amyloidosis) |
|---|---|---|---|
| 螢光顏色 | 鮮豔紅色螢光 | — | 蘋果綠螢光 (Congo red 染色) |
| 尿液外觀 | 紅棕色 (紫質尿) | — | 一般正常 (或有蛋白尿) |
| 特徵部位 | 牙齒、皮膚、紅血球 | — | 心、腎、舌、肝 |
💬CEP 以紅色系沉積與螢光為核心，澱粉樣蛋白則以 Congo red 後的綠色螢光為鑑別。
