醫療類國考
105年
[營養師] 營養學
第 29 題
苯丙酮尿症嬰兒應限制下列何種胺基酸的攝取？
- A phenylalanine
- B tyrosine
- C phenylalanine 和 methionine
- D phenylalanine 和 tyrosine
思路引導 VIP
想像身體是一條輸送帶，若中間負責轉化的機器壞掉了，導致原料在輸送帶上過度堆積並引發爆炸，為了維持系統安全，你覺得應該從源頭限制『原料的投入』，還是限制『產品的產出』呢？
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🌟 勉強及格
喔，你答對了？不錯嘛。至少在這道苯丙酮尿症 (PKU) 的基本題上，你沒有犯下令人髮指的錯誤。這點基本判斷力，對一個未來的醫療專業人員來說，還算勉強能看。
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苯丙酮尿症飲食原則
💡 苯丙酮尿症因缺乏代謝酵素，需限制苯丙胺酸攝取以防腦部受損。
🔗 苯丙酮尿症 (PKU) 致病機轉
- 1 飲食攝入 — 攝取蛋白質中的苯丙胺酸 (Phe)
- 2 酵素缺失 — 肝臟 PAH 酵素功能異常，無法轉換 Phe 為 Tyr
- 3 代謝異常 — 血中 Phe 濃度飆升，Tyr 濃度下降
- 4 神經損傷 — 高濃度 Phe 進入腦部干擾神經傳導與發育
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🔄 延伸學習：延伸學習：患者因黑色素合成不足（Tyr 為原料），通常皮膚較白、毛髮顏色較淡。
