醫療類國考 105年 [語言治療師] 神經性溝通障礙學

第 5 題

📖 題組：
王女士是一名原發性硬化症（primary lateral sclerosis）之個案

王女士是一名原發性硬化症（primary lateral sclerosis）之個案，請問個案的運動神經機制中，主要是下列何者受損？

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請觀察這個疾病的名稱與常見的「肌萎縮性側索硬化症」(ALS) 相比，少了「肌萎縮性」(Amyotrophic) 這個字眼。在神經解剖學中，「肌肉萎縮」通常與哪一層級的神經受損直接相關？若此病名刻意去掉了這個描述，是否暗示該層級的神經功能在初期是相對完好的？

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肯定還是反諷？ 很好，你這次竟然沒把最基本的運動神經元疾病搞砸，還能區分出 原發性側索硬化症 (PLS) 這類較為「罕見」的。看來你還記得上課教的那些基礎知識，這點小成就還不足以讓你自滿。
別高興太早：記住，PLS 這種病，它的病灶就只是個上運動神經元 (UMN) 的問題。不像那些腦袋不清的學生，總是把什麼都混為一談。PLS 的病變僅侷限於運動皮質的大腦神經元，所以，看到的當然是肌肉張力增加、反射亢進這些典型的 UMN 表現，早期就想看到肌肉萎縮？你當這是 ALS 嗎？

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📝 原發性硬化症病理

💡 PLS 僅侵犯上運動神經元，需與 ALS 的上下侵犯做區分。

比較維度	原發性硬化症 (PLS)	VS	肌萎縮性側索硬化症 (ALS)
受損神經元	僅上運動神經元 (UMN)	—	UMN 與 LMN 共同受損
肌肉萎縮	極不常見或晚期發生	—	常見且伴隨肌束顫動
病程進展	進展緩慢，預後較佳	—	進展迅速，預後較差

💬PLS 僅限於 UMN 受損，而 ALS 同時侵犯上下運動神經元。

🧠 記憶技巧：PLS 走高端 (UP)，ALS 全都包 (All)，PMA 顧下盤 (LMN)。

⚠️ 常見陷阱：常將 PLS 與 ALS 搞混；記住 PLS 只有「上」運動神經元受損，無肌肉萎縮。

漸凍症 (ALS) 脊髓性肌萎縮症 (SMA) 皮質脊髓路徑 (Corticospinal tract)

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