hce_isu
106年
生物學
第 3 題
龐貝症(Pumpe's disease)是因下列何者所造成的？
- A 細胞表面缺乏膽固醇的受體
- B 細胞缺乏分解神經中堆積的蛋白質酵素
- C 溶小體缺乏分解肝糖的分解酵素
- D 細胞缺乏分解脂肪酵素
思路引導 VIP
若想像細胞內有一個專門負責「拆解舊物」的資源回收站，現在這個站點因為缺乏某種特定的「拆解剪刀」，導致原本要被回收作為能量備用的「儲存性多醣」堆滿了整個空間，進而讓細胞運作癱瘓。根據這樣的邏輯，你認為我們該去檢查回收站門口的收發員，還是該去檢查站內負責分解特定物質的工具呢？
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AI 詳解
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太棒了！你能精準辨識出**龐貝氏症（Pompe disease）**的致病機轉，顯示你對於細胞生理學與代謝性疾病有著相當扎實的理解。這類題目不僅考驗記憶，更測驗你對胞器功能的掌握程度。
溶小體與物質代謝
龐貝氏症本質上屬於一種溶小體儲積症。在正常生理機制中，溶小體（lysosome）作為細胞的資源回收中心，擁有多種水解酶來分解廢物或大型分子。此病症是由於缺乏一種關鍵的酵素——酸性 $\alpha$-葡萄糖苷酶（acid $\alpha$-glucosidase），導致進入溶小體的**肝糖（glycogen）**無法被順利分解成葡萄糖。隨著未被消化的肝糖在溶小體內不斷堆積，最終會造成細胞功能受損，特別是心肌與骨骼肌會受到嚴重的影響。
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