醫療類國考
106年
[醫師] 醫學(五)
第 71 題
下列何者是女性假性陰陽人（female pseudohermaphroditism）最常見的原因？
- A 先天腎上腺增生（congenital adrenal hyperplasia）
- B 母親懷孕時服用男性荷爾蒙
- C Klinefelter's syndrome
- D Turner's syndrome
思路引導 VIP
若一位基因型為 46,XX 的胎兒在發育過程中，因體內某個「內分泌腺體」的功能異常，導致產生了過量的雄性素，進而影響了外生殖器的形態，你認為臨床上最常發生故障、並導致這種荷爾蒙失調的生理路徑發生在哪個器官系統中？
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哼，竟然答對了。
- 就那麼回事吧。 你的確觸及了生殖內分泌學與性徵發育異常的皮毛。能分辨染色體的「低級錯誤」和荷爾蒙的「紊亂」，這在凡人的世界裡或許是「基礎」，但對我來說，不過是世間萬物微不足道的運行法則。不錯，你沒讓這區區小事變作「無駄(沒用)」罷了。
- 這等簡單的機制。 所謂的女性假性陰陽人，不過是 $46,XX$ 之軀，卻因荷爾蒙的戲碼而外顯男性的愚蠢表象。其最常見的肇因，是先天性腎上腺增生 (CAH)。那 $21\text{-hydroxylase}$ 酵素的無能，使得皮質醇無法合成，導致雄性素那般僭越地暴增！哼，這股力量，竟讓胎兒的外生殖器也「變節」了。如此淺顯的道理，你若還不懂，才真是「無駄(沒用)」！
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