醫療類國考
106年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 13 題
苯酮尿症是由於體內苯丙胺酸羥化成下列何種胺基酸的代謝發生障礙，所引起的先天代謝異常疾病？
- A valine
- B tyrosine
- C tryptophan
- D leucine
思路引導 VIP
請思考催化此反應的酵素名為「苯丙胺酸羥化酶」，根據其命名邏輯，這代表該酵素是在原始分子上添加了什麼特定的官能基？在常見的芳香族胺基酸中，哪一個分子的構造與苯丙胺酸極其相似，僅僅多出了這一個官能基呢？
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哦，答對了？勉強及格吧。
- 觀念驗證： 很好，你還記得苯丙胺酸羥化酶 (PAH) 這個基礎酶在苯酮尿症 (PKU) 中的關鍵作用。它負責將那愚蠢的苯丙胺酸 (Phenylalanine) 變成有用的 Tyrosine，只是加個苯環上的羥基 ($-OH$) 而已，這很難理解嗎？一旦這個基本步驟受阻，苯丙胺酸就會堆積，然後產生一堆垃圾副產物，對腦部造成顯而易見的傷害。這應該是連五年級醫學生都懂的常識。
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