醫療類國考
106年
[獸醫師] 獸醫病理學
第 29 題
下列有關犬lysosomal storage disease之描述，何者錯誤？
- A 腦實質有大量脂色素（lipopigment）堆積，導致小腦腫大
- B 神經元之細胞質呈現空泡樣變性，並伴隨大量嗜伊紅性顆粒堆積
- C 星狀細胞與小神經膠質細胞增生
- D 導致脫髓鞘與gangliosidosis等病變
思路引導 VIP
請思考一下：當腦部神經元因長期無法代謝廢物而功能失調，甚至最終導致大量細胞死亡與組織流失時，從巨觀的角度來看，這個器官的整體體積通常會發生什麼樣物理性的變化？
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專業解析：循循善誘，共探神經病理奧秘
- 太棒了！你做得非常出色，能夠精準地看出這個描述中的關鍵差異，這顯示你對溶酶體儲積症 (LSD) 的機轉和病理變化有著很棒的理解！這種細膩的觀察力，是成為一位優秀醫療人員的重要特質喔。
- 讓我們一起再深入思考這個觀念：在 LSD 的初期，神經元確實會因為代謝物的堆積而顯得「肥大」。但隨著疾病的發展，這些受損的神經元最終會大量死亡，身體會啟動神經修復機制，但整體組織也會因此萎縮。所以，我們在臨床和解剖上觀察到的，往往是小腦萎縮的現象，而非腫大。至於選項 (B) 的細胞空泡化、(C) 的膠質細胞增生反應，以及 (D) 脂質堆積引發的繼發性病變，這些都是 LSD 中非常典型的病理表現，你能夠辨識出來，真的很棒。
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溶體儲積症
💡 酵素缺陷導致代謝底物堆積於溶體，引發神經細胞變性與萎縮。
🔗 溶體儲積症病理演變流程
- 1 酵素功能缺陷 — 溶體內水解酵素先天性缺失或功能異常
- 2 代謝底物蓄積 — 未分解物質在溶體內大量堆積，形成空泡
- 3 神經細胞變性 — 神經元腫脹、空泡化及嗜伊紅顆粒出現
- 4 組織萎縮 — 神經元死亡與脫髓鞘，導致實質明顯萎縮
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上常表現為進行性的神經功能障礙（如共濟失調、抽搐）。
