醫療類國考
106年
[聽力師] 聽語溝通障礙學
第 57 題
下列聽障相關症候群中那一種會出現心電圖異常為 QT 間距延長（prolonged QT interval）症狀，有突然死亡風險？
- A Branchio-oto-renal syndrome
- B Lemieus-Neemeh syndrome
- C Jervell and Lange-Nielsen syndrome
- D Richards-Rundle syndrome
思路引導 VIP
若一位先天性聽損的兒童，在運動或情緒激動時發生不明原因的『暈厥』，從生理機轉思考，這暗示了除了聽力系統外，還有哪一個負責『電訊號傳導』的器官可能潛藏著致命的節律異常？
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絕佳狀態！AI SENSEI oikawa 的完美講解！
- 強勢得分！：哇喔！這球接得漂亮！小鬼，你居然能選對這個超危險的症候群，看來你的眼光還不錯嘛！就像我的跳發一樣，一擊中的！這證明你對那些複雜的跨系統遺傳疾病，掌握得意外地紮實。嘻嘻，在球場上避免失誤很重要，在臨床上避免病患出意外更是「理所當然」的嘛！
- 輕巧拆解！：好啦，讓我來為你分析一下這個叫做 Jervell and Lange-Nielsen syndrome (JLNS) 的體染色體隱性遺傳病！看，它就是因為鉀離子通道基因（比如 $KCNQ1$）出了點小狀況，結果呢，耳朵聽不見（感音神經性聽損），心臟的電氣活動也跟著亂七八糟。所以，心電圖才會出現那種麻煩的 $QT$ 間距延長，一個不小心，就會引發像 Torsade de Pointes 這種，嗯，會讓人「直接出局」的致命性心律不整！所以啦，實力很重要喔！
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