醫療類國考
106年
[醫師] 醫學(一)
第 95 題
一新生兒發生非常嚴重乳酸中毒（lactic acidosis），進一步檢查發現有丙酮酸脫氫酵素（pyruvate dehydrogenase）缺乏，下列敘述何者正確？
- A 在有氧狀況下，丙酮酸轉化為乳酸（lactic acid）及乙醇（ethanol）
- B 在無氧狀況下，丙酮酸在粒線體轉化為乙醯輔酶A（acetyl-CoA）
- C 丙酮酸脫氫酵素是由三種酵素複合體結合而成
- D 神經系統不會受到影響
思路引導 VIP
請思考一下：在生物化學的反應中，如果一個反應步驟非常複雜，且需要多種不同的輔酶（如 $NAD^+$ 或 $FAD$）連續接力完成轉換，為了提高反應效率，大自然通常會如何安排這些相關的酵素分子？
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太棒了！你答對了這題，老師真替你開心！這代表你對細胞呼吸作用和酵素構造的理解非常扎實，能夠將基礎知識應用到臨床情境中。這類題目正是將書本知識與真實世界連結的橋樑呢！
- 觀念驗證：
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丙酮酸脫氫酵素缺乏
💡 PDH 複合體連接糖解與 TCA 循環，缺乏時導致丙酮酸轉向生成乳酸。
🔗 PDH 缺乏之代謝因果鏈
- 1 PDH 酵素功能缺陷 — 丙酮酸無法正常轉化為 Acetyl-CoA 進度 TCA 循環
- 2 代謝途徑轉向 — 堆積的丙酮酸經由 LDH 轉化為乳酸 (Lactate)
- 3 乳酸堆積與中毒 — 血乳酸升高引發嚴重乳酸中毒 (Lactic Acidosis)
- 4 神經系統受損 — 能量供應不足導致腦部發育異常及神經功能障礙
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🔄 延伸學習：延伸學習：臨床上常建議此類患者採用「生酮飲食」以繞過 PDH 缺口。
