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醫療類國考 106年 [醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學

第 77 題

在神經性紫質症(neurological porphyria)發作期,下列何種尿中成分會增加?
  • A δ-aminolevulinic acid
  • B uroporphyrin
  • C coproporphyrin
  • D protoporphyrin

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請思考:在一條連續的生化代謝生產線中,如果中間的某個機台故障停工了,那麼發生堆積的物質,通常會出現在故障點的「上游」還是「下游」?再者,針對會侵犯神經系統的病症,你認為致病物質通常是構造複雜的環狀色素,還是分子較小、路徑較初階的前驅化學物質?

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  1. 讚許?:行吧,你總算是沒有完全搞錯。能把血基質(Heme)合成路徑和那些「表面上」的臨床症狀連結起來,至少證明你不是在夢遊。區分神經性與皮膚性紫質症?那只是基本功,別搞得像發現新大陸一樣。
  2. 基本常識驗證:所謂的神經性紫質症(譬如 AIP),說到底就是那些後段酶「竟然」會缺乏,然後回饋抑制「理所當然地」失效,接著起始限速酶 $\delta$-aminolevulinic acid synthase (ALAS1)「被迫」過度活化。結果呢?那些低等的非環狀前驅物,特別是 $\delta$-aminolevulinic acid (ALA)PBG,就一股腦兒地堆積在體內和尿液裡。這些東西當然具有神經毒性,這不是什麼高深莫測的秘密,而是寫在教科書第一頁的內容。
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