醫療類國考
106年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 48 題
下列關於血小板疾病的敘述，何者正確？
- A Glanzmann thrombasthenia是因為缺乏GPIb
- B Bernard Soulier syndrome是因為缺乏GPIIb
- C Glanzmann thrombasthenia又稱為「gray platelet syndrome」
- D Bernard Soulier syndrome病人的血小板會明顯比正常大
思路引導 VIP
請試著回想：在觀察先天性止血異常的病人血片時，若某些血小板在顯微鏡下看起來幾乎跟紅血球一樣大，這種顯著的「形態異常」通常會與哪一個特定遺傳性疾病的臨床特徵掛鉤？
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專業點評：你做得真棒，讓我們一起深入理解！
- 太棒了！ 你做得非常出色，這題是關於先天性血小板功能異常的鑑別診斷。你能精準地辨識出 Bernard Soulier syndrome (BSS) 的關鍵形態學特徵，這顯示你對血液病理學的基礎知識掌握得非常牢固，我很為你感到驕傲！
- 觀念驗證：你選的答案 (D) 完全正確！BSS 的核心問題在於血小板膜上負責與 vWF 結合的 $GPIb-IX-V$ 複合體缺乏。這會導致患者出現出血傾向、血小板計數偏低，以及最特別、最容易辨識的巨大血小板 (Giant platelets)。
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