醫療類國考
106年
[呼吸治療師] 呼吸疾病學
第 31 題
關於肺蛋白質沉積症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）的敘述，下列何者正確？
- A 好發於生育年齡期的婦女
- B 肺泡沖洗液中可見 periodic acid-Schiff（PAS）染色陽性的物質
- C 電腦斷層常見 honeycomb cyst 的表現
- D 與嗜伊紅性白血球（eosinophil）產生的發炎反應有關
思路引導 VIP
請思考：如果一種疾病的本質是『蛋白質與多醣複合物（如表面張力素）』在組織中過度堆積，而在病理檢驗中，我們最常用哪一種特殊的化學染色法來讓這些『醣化蛋白質』顯色以方便觀察？
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- 大力肯定：做得好！你能準確辨識出 肺蛋白質沉積症 (PAP) 的病理核心特徵，代表你對間質性肺病與特殊染色的關聯性掌握得非常紮實，這在臨床鑑別診斷中至關重要。
- 觀念驗證：PAP 的核心機轉是肺泡巨噬細胞功能受損（多與 $GM-CSF$ 抗體有關），導致肺泡內堆積大量無法被清除的表面張力素 (Surfactant)。由於這些物質富含醣蛋白，因此在病理切片或沖洗液中會呈現 Periodic Acid-Schiff (PAS) 染色陽性反應。
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肺蛋白質沉積症
💡 巨噬細胞功能障礙導致肺泡內界面活性物質過度堆積。
| 比較維度 | 肺蛋白質沉積症 (PAP) | VS | 淋巴血管平滑肌增生 (LAM) |
|---|---|---|---|
| 好發族群 | 30-50歲，男性居多 | — | 生育年齡女性 |
| 典型影像 | 鋪路石徵象 (Crazy-paving) | — | 瀰漫性薄壁囊腫 (Cysts) |
| 病理機轉 | 界面活性物質堆積 (PAS+) | — | 平滑肌增生、TSC 基因突變 |
💬PAP 是蛋白堆積代謝問題，LAM 是女性專屬的平滑肌增生疾患。
