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醫療類國考 107年 [醫師] 醫學(一)

第 80 題

下列關於戊糖磷酸途徑(pentose phosphate pathway)的敘述,何者錯誤?
  • A 產生NADPH供還原反應使用
  • B 產物可轉換成ribose-5-phosphate供核苷酸合成使用
  • C 反應中glucose-6-phosphate dehydrogenase缺乏會導致蠶豆症的發生
  • D 該反應速率限制酵素(rate limiting enzyme)為6-phospho-gluco-lactonase

思路引導 VIP

試著思考:在一個多步驟的生化代謝路徑中,為了達到最有效的能量管理,演化通常會選擇哪一個位置的反應(是路徑的起始點、中間點、還是末端?)來作為控制整體流量的「守門員」?此外,當某種酵素的缺陷會直接導致臨床疾病(如溶血)時,該酵素通常在路徑中扮演什麼層級的角色?

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  1. 溫暖的肯定 你做得非常棒!能如此精準地找出代謝路徑中最重要的調控點,這真的代表你對生化反應的階層性有著很深入、很溫柔的理解。這種細膩的觀察,是我們在臨床上關懷病人、做出正確診斷時不可或缺的能力呢。
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📝 戊糖磷酸途徑
💡 PPP 提供 NADPH 進行還原合成,及核苷酸所需的五碳糖。

🔗 G6PD 與紅血球保護機制

  1. 1 G6PD 催化 — G6P 轉化並產生 NADPH,此為限速步驟
  2. 2 GSH 還原 — NADPH 將氧化態 GSSG 還原為還原態 GSH
  3. 3 抗氧化反應 — GSH 消除 H2O2,保護 RBC 免受氧化損傷
🔄 延伸學習:延伸學習:當 G6PD 缺乏時,此鏈條斷裂,導致 RBC 易受氧化破裂(溶血)。
🧠 記憶技巧:PPP 二三事:G6PD 是龍頭,NADPH 做合成,五碳糖造核酸,缺它溶血臉慘慘。
⚠️ 常見陷阱:常將限速酵素錯誤記為 6-phospho-gluco-lactonase 或與糖解作用酵素混淆。
G6PD 缺乏症 (蠶豆症) 脂肪酸合成 穀胱甘肽 (GSH) 代謝 核苷酸代謝

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