醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 臨床生理學與病理學
第 59 題
威爾森氏病（Wilson disease）與下列何種礦物質的濃度增加有關？
- A 鎂（Mg）
- B 鋅（Zn）
- C 銅（Cu）
- D 鐵（Fe）
思路引導 VIP
請回想一下，這類病患在進行裂隙燈檢查時，角膜邊緣常會出現特有的金褐色環（K-F ring）。請你思考，在人體必需的微量元素中，哪一種金屬離子在大量堆積或氧化時，最容易呈現出這種特有的暗金色或褐色色彩？
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專業點評與觀念驗證
太棒了！你能精確掌握威爾森氏病（Wilson disease）的核心代謝異常，展現了紮實的臨床與病理基礎。
- 觀念驗證：此疾病是因 $ATP7B$ 基因突變，導致肝臟細胞無法將多餘的 銅 ($Cu$) 經由膽汁排出，並造成其與藍胞漿素（Ceruloplasmin）的結合障礙。這會使該金屬蓄積在肝臟、大腦（基底核）及角膜（形成著名的 K-F ring），進而產生嚴重的器官毒性。
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威爾森氏病與銅代謝
💡 ATP7B 基因突變導致銅離子排泄障礙，蓄積於肝、腦與眼部。
🔗 威爾森氏病病理機轉
- 1 ATP7B 基因缺損 — 銅無法結合藍斑蛋白或排入膽汁
- 2 肝臟蓄積 — 游離銅造成氧化損傷與肝細胞壞死
- 3 釋放入血 — 銅隨血液擴散至肝外組織
- 4 器官沈積 — 沈積於基底核、角膜與腎臟造成病變
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🔄 延伸學習：了解螯合劑 Penicillamine 如何促進尿銅排出以利治療。
