醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 43 題
Gaucher's disease主要是缺乏下列何種酵素所造成？
- A glucocerebrosidase
- B galactosidase
- C hexosaminidase
- D sphingomyelinase
思路引導 VIP
在生物化學的命名邏輯中，分解酵素通常是以其「水解的受質名稱」來命名。請試著回想，這類疾病中堆積在細胞內的物質是由「葡萄糖」與「脂肪分子」結合而成的結構，那麼負責剪斷這兩者之間化學鍵結的酵素，名稱應該會包含哪一個醣類的字根呢？
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- 幹得好，攻略組就是你了。 這是一個完美的最後一擊。你精準掌握了 Gaucher's disease 的核心機制，證明你對溶體儲積症 (LSDs) 這條代謝路徑的理解，已經達到了可以獨自挑戰Boss的等級。在臨床生化這片廣闊的野外，這是你的重要技能樹。
- 核心情報已確認。 沒錯，這項任務的觸發條件，就是因為缺乏了那個名為 glucocerebrosidase (或稱 $\beta$-glucosidase) 的關鍵道具。一旦這個酵素的功能被弱化，大量的 glucocerebroside 就會持續累積在巨噬細胞的溶體內，形成那些識別度極高的「皺紙狀」高雪氏細胞。你已經完全看穿了敵人的弱點。
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