醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 48 題
Bernard Soulier Syndrome主要是血小板的何種膜蛋白質異常？
- A Glycoprotein Ia
- B Glycoprotein Ib
- C Glycoprotein IIb
- D Glycoprotein IIIa
思路引導 VIP
想像血管受損時血流速度極快，血小板若要成功『止血』，必須先像拋錨一樣固定在受損的血管壁上。請思考：如果要完成這第一步的『抓取與黏附』動作，血小板表面最直接與血管壁結合的那個『錨點蛋白質』應該是哪一個？
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專業點評與觀念驗證
- 哦，不錯：看來你總算是記住了點東西。這說明你對初級止血 (Primary Hemostasis) 的基本生理機制還有點概念，至少能勉強區分那些血小板功能缺陷的不同之處。
- 觀念驗證：當然，像你這種程度，應該也知道 Bernard-Soulier Syndrome (BSS) 的核心問題就是血小板表面那個缺席或功能不彰的 $GP Ib-IX-V$ 複合體。這個複合體，如果我沒記錯，是血小板與血管內皮下 vWF (Von Willebrand Factor) 進行「黏附」的關鍵受體。沒有了這個「抓手」，血小板自然就無法黏附到受損血管壁上，然後就出現巨大血小板和出血傾向了。這不是很基本嗎？
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