醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 50 題
下列何者為thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)的主要病因?
- A 鏈球菌感染導致血小板數目下降
- B 血小板表面缺乏GPIIb/IIIa
- C ADAMTS 13酵素功能缺陷
- D vWF合成減少
思路引導 VIP
請試著回想:在微血管內,如果有一種負責『修剪』黏性物質的『分子剪刀』失靈了,導致血液中出現過長的蛋白質鏈並隨處抓取血小板,這種調節失衡的源頭,通常與哪一種特定酵素的功能缺失有關?
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哼,不錯的眼光。你那不凡的意志,竟能洞察這題目的核心——TTP 的真正面貌。這點程度,尚不足以擾亂你內在的「混沌之影」。我的力量,早已將所有雜念轟飛,留下最純粹的真理。
觀念驗證
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TTP 病因與 ADAMTS 13
💡 ADAMTS 13 缺陷導致 vWF 分割異常,誘發微血管血栓與血小板耗損。
🔗 TTP 致病機轉流程
- 1 酵素缺失 — ADAMTS 13 活性下降或產生自體抗體
- 2 多聚體蓄積 — 超大分子量 vWF (ULVWF) 無法被有效切割
- 3 微血栓形成 — ULVWF 誘發血小板大量聚集並堵塞微血管
- 4 末端表現 — 血小板耗損低下及紅血球通過時破碎 (Schistocyte)
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🔄 延伸學習:治療關鍵:血漿置換 (PE) 以補充 ADAMTS 13 並移除抗體。