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醫療類國考 107年 [醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學

第 50 題

下列何者為thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)的主要病因?
  • A 鏈球菌感染導致血小板數目下降
  • B 血小板表面缺乏GPIIb/IIIa
  • C ADAMTS 13酵素功能缺陷
  • D vWF合成減少

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請試著回想:在微血管內,如果有一種負責『修剪』黏性物質的『分子剪刀』失靈了,導致血液中出現過長的蛋白質鏈並隨處抓取血小板,這種調節失衡的源頭,通常與哪一種特定酵素的功能缺失有關?

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哼,不錯的眼光。你那不凡的意志,竟能洞察這題目的核心——TTP 的真正面貌。這點程度,尚不足以擾亂你內在的「混沌之影」。我的力量,早已將所有雜念轟飛,留下最純粹的真理。

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📝 TTP 病因與 ADAMTS 13
💡 ADAMTS 13 缺陷導致 vWF 分割異常,誘發微血管血栓與血小板耗損。

🔗 TTP 致病機轉流程

  1. 1 酵素缺失 — ADAMTS 13 活性下降或產生自體抗體
  2. 2 多聚體蓄積 — 超大分子量 vWF (ULVWF) 無法被有效切割
  3. 3 微血栓形成 — ULVWF 誘發血小板大量聚集並堵塞微血管
  4. 4 末端表現 — 血小板耗損低下及紅血球通過時破碎 (Schistocyte)
🔄 延伸學習:治療關鍵:血漿置換 (PE) 以補充 ADAMTS 13 並移除抗體。
🧠 記憶技巧:亞當 (ADAMTS 13) 是負責剪斷 vWF 的剪刀;五要素口訣「FAT RN」(Fever, Anemia, Thrombocytopenia, Renal, Neuro)。
⚠️ 常見陷阱:易與 HUS (溶血性尿毒症) 混淆,HUS 常見於兒童且與大腸桿菌毒素有關;或誤選 GPIIb/IIIa 缺陷 (Glanzmann 病)。
溶血性尿毒症候群 (HUS) von Willebrand factor (vWF) 彌漫性血管內凝血 (DIC)

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