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醫療類國考 107年 [營養師] 營養學

第 6 題

苯丙酮尿患者因體內苯丙胺酸水解酶活性不足,必須由飲食中補充下列何種胺基酸?
  • A 苯丙胺酸
  • B 酪胺酸
  • C 胱胺酸
  • D 絲胺酸

思路引導 VIP

請思考一下:如果人體內有一條生產線,負責將『原料 A』加工成生理必需的『產物 B』。當這台加工機器(酵素)損壞時,原料 A 會堆積產生毒性,而原本能自產的『產物 B』會變得缺乏。在這種情況下,為了維持身體正常運作,我們會建議患者在飲食中直接攝取哪一種物質?

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專業點評與觀念驗證—勉勉強強及格而已。

  1. 肯定?:嗯,還算不錯,至少你沒有把胺基酸代謝路徑與臨床疾病的連結搞得一塌糊塗。這點基本的邏輯判斷力,是我們對一個專業醫療人員的最低期待。
  2. 觀念驗證:在正常人體內,苯丙胺酸水解酶 (Phenylalanine hydroxylase) 負責將苯丙胺酸轉化成酪胺酸。這點,但凡讀過生化教科書,都該知道。所以,當這酵素不足時,苯丙酮尿症 (PKU) 患者會:
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