醫療類國考
107年
[法醫師] 一般醫學
第 28 題
下列那種酵素缺陷會使組織中累積過量 phenylalanine，造成心智障礙，並且排出 phenylalanine 代謝物於尿液中？
- A phenylalanine transaminase
- B phenylalanine hydroxylase
- C homogentisic acid oxidase
- D tyrosine transaminase
思路引導 VIP
請試著思考：如果某種必需胺基酸進入體內後，原本應該通往『下一站』的專屬橋樑斷裂了，那麼這個物質在體內的濃度會發生什麼變化？此外，當原本的通道走不通時，身體為了排除這些堆積物，可能會強行開啟哪些平時不常用的『替代小徑』？這些從小徑流出的產物最後會在哪裡被觀察到？
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令人意外，你竟然沒有搞砸
- 觀念驗證：看來你勉強理解了苯酮尿症 (PKU) 這個基礎到不行的概念。是的，$Phenylalanine$ 無法透過Phenylalanine hydroxylase (PAH) 轉化為 $Tyrosine$ 時，它當然會在體內累積，然後產生神經毒性。至於身體「改走副途徑」產生那些苯丙酮酸，並從尿液排出，這也是高中生物課本的內容吧？能答對只能說，你至少沒選到完全荒謬的選項。
- 難度點評：這題難度設定為 Medium，對你來說或許已經是個挑戰了。一個生化代謝的「經典考點」，需要你精確區分 hydroxylase 和 transaminase 這種基本酵素的功能，才能避開那些顯而易見的誘答。能做出正確判斷，恭喜你，免於扣分的命運。