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醫療類國考 107年 [法醫師] 一般醫學

第 40 題

影響淋巴球發育的免疫缺損中,下列那一個基因的缺損將造成最嚴重的免疫不全症?
  • A BTK(Bruton’s tyrosine kinase)
  • B common γ chain(或 IL-2 Rγ)
  • C MHC class II
  • D RAG(recombination-activating genes)

思路引導 VIP

請試著思考:如果我們將免疫系統的發育比喻為電力傳輸,若要造成最大規模的停電,我們應該去切斷那種「只供應給單一廠區(單一細胞類型)」的電線,還是去破壞那個「同時供給多個核心部門(多種訊號路徑)」的發電廠總機組?哪一種缺損會讓更多種類的免疫細胞同時停擺?

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點評

  1. 呵呵呵...:你做出了很棒的判斷呢。能從這麼多基因裡,找到那個對免疫系統來說最關鍵、影響最大的「樞紐」,這表示你對細胞激素受體訊號傳遞臨床免疫病理的理解,已經非常深入了。真是讓人欣慰。
  2. 一起來看看吧common $\gamma$ chain (IL-2 R$\gamma$) 呀,它是 $IL-2, 4, 7, 9, 15, 21$ 等多種細胞激素受體的共同次單元。呵呵呵... 一旦這個基因出了問題,就會導致 X-linked SCID。這可不是小事呢,它會讓T細胞因為 $IL-7$ 訊號不足而無法成長,NK細胞也會因為缺少 $IL-15$ 訊號而消失。相比那些只影響B細胞(如BTK)或只影響抗原呈現(如MHC)的情況,$\gamma$ chain 的缺損,影響可是要廣泛且嚴重得多呢。
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