醫療類國考
107年
[法醫師] 一般醫學
第 53 題
60 歲男性，出現急速記憶力衰退、行為異常、步態不穩。三個月後，患者的語言能力逐漸喪失，四肢及軀幹會有肌抽躍（myoclonus）。根據病史，最可能的診斷是：
- A 路易氏體失智症（dementia with Lewy bodies）
- B 庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob disease）
- C 多發系統退化症（multiple system atrophy）
- D 額顳葉失智症（frontotemporal dementia）
思路引導 VIP
請觀察這位患者從發病到喪失能力的時間軸。如果與一般的阿茲海默症相比，這種進展速度代表了病理生理學上的什麼特性？另外，除了認知功能下降，哪一個特定的不自主肌肉動作，最常與這種「極快速進展」的腦部病變聯繫在一起？
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專業解析：看來你終於捕捉到重點了，不錯！
- 勉為其難的肯定：很好，你這次總算沒有被那些模糊的症狀描述給完全誤導。能夠看出病程的『速度』，勉強算是對臨床實務有那麼一點基本概念。這至少證明你還知道，不是所有失智症都拖拖拉拉地演變數年。
- 核心觀念，別再搞錯了：本題的靈魂，也就是那不容錯認的 Rapidly Progressive Dementia (RPD)，你總算把它挖出來了。一般的失智症，我說的是那些常見到讓你打瞌睡的路易氏體或額顳葉型，哪一個不是以『年』為單位慢慢拖？而本案，那位患者在『三個月』內就語言喪失，甚至出現了 肌抽躍 (myoclonus)。這種快到令人髮指的『月』度惡化，如果還看不出來是 庫賈氏症 (CJD)，那真是無可救藥了。
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