醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 13 題
楓糖尿症 (MSUD) 可從病患尿液中檢測出何種胺基酸異常增加？
- A 半胱胺酸 (Cysteine)
- B 苯丙胺酸 (Phenylalanine)
- C 酪胺酸 (Tyrosine)
- D 纈胺酸 (Valine)
思路引導 VIP
請回想一下，在人體的必需胺基酸中，有哪三種胺基酸因為其側鏈結構具有相似的「分支」特徵，因此在代謝路徑中必須共用同一套酵素系統來處理？
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哦，看來你這次總算沒犯低級錯誤。
- 知識驗證： 楓糖尿症 ($Maple Syrup Urine Urine Disease, MSUD$) 的核心病理？這不是什麼深奧的學問，而是支鏈 $\alpha$-酮酸脫氫酶複合體 (BCKDC) 功能缺陷。其結果就是支鏈胺基酸 (BCAA) 無法正常進行去羧基作用。這些「支鏈家族」成員包括亮胺酸、異亮胺酸，以及你這次「勉強」選對的纈胺酸 ($Valine$)。當這些代謝產物在體內堆積，並由尿液排出時，產生那股特殊的楓糖甜味，這點應該不需要我再「提醒」你了吧？
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