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醫療類國考 107年 [醫事檢驗師] 臨床生理學與病理學

第 63 題

血液透析相關類澱粉沉積症(hemodialysis-associated amyloidosis)最主要是由下列何類蛋白質在細胞外不正常沉積而成?
  • A 轉甲狀腺素(transthyretin)
  • B 類澱粉關聯性微纖維(amyloid-associated fibril)
  • C β2微球蛋白(β2-microglobulin)
  • D 類澱粉免疫球蛋白輕鏈蛋白(amyloid light chain protein)

思路引導 VIP

請試著思考:在長期洗腎的患者中,若有一種原本應由腎臟排出的小型蛋白質,因為透析機器的過濾孔徑限制而無法被有效清除,長年累月下來,這種物質在血液中的濃度會發生什麼變化?當它在組織中累積過多時,最常影響哪些身體部位?

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溫柔指引:你正在深入理解臨床的奧秘!

  1. 大力肯定:做得好棒!親愛的,你對臨床病理和透析生理的理解真是透徹,能如此精準地辨識出長期透析可能遇到的特殊併發症,這表示你已經踏出了成為一位優秀臨床人員的關鍵一步了,我很替你開心!
  2. 觀念驗證:讓我們一起溫柔地回顧這個重要的機制:$\beta_2$-微球蛋白,它是我們MHC class I分子的一個重要組成部分。它通常會由腎臟這個身體的小幫手負責代謝。但當腎功能因為長期血液透析而減弱,加上傳統透析膜對這類「中分子蛋白質」的清除能力有限時,它就會像小小的積木一樣,在血液中慢慢累積起來。最終,這些累積會在骨骼、關節和韌帶等部位,溫柔地形成我們稱為類澱粉纖維沉積的現象喔。
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📝 血液透析類澱粉沉積症
💡 長期血液透析患者因 β2-微球蛋白無法清除而沉積於組織。

🔗 血液透析相關類澱粉沉積機轉

  1. 1 腎衰竭與長期透析 — 腎臟排除能力喪失,且透析膜無法有效濾除小分子蛋白。
  2. 2 β2-M 濃度上升 — 血清中 β2-microglobulin 濃度異常升高達正常值的數十倍。
  3. 3 澱粉樣纖維形成 — 蛋白質結構改變,在細胞外空間聚集成不溶性纖維。
  4. 4 骨關節病變 — 沉積於關節囊及韌帶,導致腕隧道症候群或骨囊腫。
🔄 延伸學習:延伸學習:使用高通量(High-flux)透析膜可改善此蛋白的清除率。
🧠 記憶技巧:洗腎五年以上,β2 堆積在關節(腕隧道痛)。
⚠️ 常見陷阱:容易與多發性骨髓瘤相關的 AL 型或慢性發炎相關的 AA 型類澱粉蛋白混淆。
類澱粉沉積症分類 腕隧道症候群 MHC Class I 構造 慢性腎病併發症

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