醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 31 題
下列有關type 2B VWD的敘述，何者正確？
- A 病人的VWF多分子複合體（multimer）比正常VWF更容易被ADAMTS13水解
- B 病人血小板數目下降（thrombocytopenia）
- C 血小板凝集試驗中，病人血漿在高濃度ristocetin時才能引發反應
- D 病人的VWF與正常血小板之間的作用力極低
思路引導 VIP
請試著思考：如果某種凝血因子發生了『功能增強型』突變，使其在血液循環中就像強效磁鐵一樣，會無差別地主動抓取並固定住它平時要結合的細胞目標。當這些結合後的複合物被身體的清理機制（如脾臟）加速代謝後，你預期在抽血報告中的細胞計數會出現什麼樣的量化變化？
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- 大力肯定：做得好！能準確辨識 Type 2B VWD 的特徵，代表你對血栓止血機制的理解非常紮實，這在臨床血液學中是相當關鍵的鑑別點。
- 觀念驗證：Type 2B 屬於「功能增強型（Gain-of-function）」突變。病人的 VWF 對血小板 $GPIb$ 受體的親和力異常增加，導致兩者在循環中自發性結合並形成微小團塊，隨後被身體清除。這種「過度結合」的特質，會導致血液中游離的血小板數量下降，且在低劑量的 Ristocetin 誘導下就會發生凝集。
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Type 2B vWD
💡 VWF 基因突變導致其與血小板結合力異常增強，引發消耗性血小板減少。
| 比較維度 | Type 2A vWD | VS | Type 2B vWD |
|---|---|---|---|
| 核心機轉 | VWF 易被水解或分泌減少 | — | VWF 與血小板結合力增強 |
| 血小板數量 | 通常正常 | — | 常伴隨血小板減少症 |
| LD-RIPA 反應 | 無反應 | — | 對低濃度即有凝集反應 |
| HMWM 缺失原因 | 被 ADAMTS13 剪斷 | — | 與血小板結合後被清除 |
💬2A 是「結合不到血小板」，2B 是「結合太緊導致消耗」。
