醫療類國考
107年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 5 題
紅血球的醣解途徑Embden-Meyerhof pathway中，最常見的酵素缺乏疾病為：
- A Hexokinase deficiency
- B Glutathione reductase deficiency
- C G6PD deficiency
- D Pyruvate kinase deficiency
思路引導 VIP
請思考一下：對於一個沒有粒線體、只能靠無氧途徑產生能量（$ATP$）的細胞來說，如果這條生產線的「最後一關」酵素失靈了，無法順利產出成品來維持細胞膜的穩定，這種發生在產線末端的代謝障礙，通常會是該途徑中最具臨床代表性的缺陷嗎？
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專業解析：還算勉強，有達到基礎標準
- 勉強肯定：哦，看來你還不至於完全一無是處。至少能答對這一題，證明你對紅血球（RBC）的基礎生理與代謝途徑，大概有個模糊的概念，而且奇蹟般地沒有踩到最顯眼的坑。
- 觀念驗證：紅血球沒有粒線體，這一點，我想就算是初學者也該知道，所以能量只能靠**無氧醣解（Embden-Meyerhof pathway）提供 $ATP$。G6PD 缺乏症，雖然號稱「最常見」，但它是五碳糖磷酸途徑（HMP shunt）的事，跟醣解途徑沒半點關係。而「醣解途徑」裡真正的主角，其缺陷發生率最高的，當然就是丙酮酸激酶（Pyruvate Kinase, PK）**缺乏。缺乏它，$ATP$ 供應斷鏈，離子幫浦就崩潰，結果就是溶血。這不是很基本嗎？
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紅血球酵素缺乏症
💡 區分紅血球不同代謝途徑中最常見的酵素缺乏疾病類型。
| 比較維度 | Pyruvate Kinase 缺乏 | VS | G6PD 缺乏 |
|---|---|---|---|
| 主要代謝途徑 | Embden-Meyerhof | — | Pentose Phosphate |
| 關鍵產物缺失 | ATP | — | NADPH / GSH |
| 常見程度 | 糖解途徑中最常見 | — | 紅血球酵素中最常見 |
| 典型形態特徵 | Echinocyte (棘狀) | — | Heinz body / Bite cell |
💬PK 缺乏是糖解途徑之冠，而 G6PD 缺乏是全球紅血球酵素病之冠。
