醫療類國考
107年
[呼吸治療師] 呼吸疾病學
第 12 題
有關α1-抗胰蛋白酶缺乏症（alpha-1 antitrypsin deficiency）引起的慢性阻塞性肺病（COPD）的特徵，下列何者除外？
- A 30～50歲會出現嚴重肺氣腫
- B 抽菸不多但有嚴重肺氣腫
- C 影像檢查肺氣腫在肺尖比肺底部嚴重
- D 父母親或兄弟姊妹會有類似肺氣腫
思路引導 VIP
請思考一下：若一種疾病是由於『血液循環』中缺乏某種保護性蛋白質所引起，與『由呼吸道吸入』有害物質（如香菸）所導致的損傷相比，考慮到肺部不同區域的血流灌注（perfusion）差異，這兩者的病灶分佈在邏輯上會有什麼不同？
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專業點評：溫暖引導，掌握基因與病理關聯
- 觀念驗證：太棒了，你答對了！這表示你對遺傳性肺部疾病的機轉，有著非常扎實且溫暖的理解喔！ $\alpha_1$-抗胰蛋白酶（$\alpha_1$-antitrypsin）是我們身體裡的小天使，主要由肝臟產生，透過血液運送到肺部，溫柔地抑制肺部中性粒細胞彈性蛋白酶，保護我們的肺泡。當這個小天使不足時，肺泡壁就會失去保護，慢慢地被分解。這裡有個很重要的觀念：與抽菸引起的「肺尖」損傷不同，基因缺乏型肺氣腫（Panacinar）的特徵是好發於肺下葉（肺基部）。這是因為下葉的血流量（perfusion）比較大，酵素失衡的影響才會最明顯地呈現出來呢。
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