hce_kmu
108年
普通生物及生化概論
第 77 題
A deficiency of branched chain $\alpha$-keto acid dehydrogenease complex causes the defect in metabolism of amino acids. The accumulation of $\alpha$-keto acid in urine leads to maple syrup urine disease. Which of the following amino acids are metabolized by $\alpha$-keto acid dehydrogenease complex?
① Methionine ② Leucine ③ Isoleucine ④ Valine ⑤ Alanine
① Methionine ② Leucine ③ Isoleucine ④ Valine ⑤ Alanine
- A ①②⑤
- B ①③⑤
- C ②③④
- D ②④⑤
- E ③④⑤
思路引導 VIP
請觀察題目中提到的酵素名稱：「支鏈 $\alpha$-酮酸脫氫酶（Branched-chain $\alpha$-keto acid dehydrogenase）」。如果我們將「支鏈（Branched-chain）」視為一個結構線索，回想一下在常見的二十種胺基酸中，有哪些胺基酸的側鏈（R group）構造並非直線，而是具有分叉的分支特徵呢？
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太棒了！你能精準選出答案，代表你對臨床代謝疾病與生化途徑的對應關係掌握得非常紮實。這道題目核心考點在於**「楓糖尿症」（Maple Syrup Urine Disease, MSUD）**的分子機制。當人體內的支鏈 $\alpha$-酮酸脫氫酶複合體（BCKAD complex）功能異常時，無法正常進行氧化去羧反應，導致對應的代謝中間產物在體液中堆積，進而產生特殊的甜味氣息。
支鏈胺基酸的代謝關鍵
在生物化學中，具有「支鏈」結構的胺基酸（Branched-Chain Amino Acids, BCAA）主要有三種：白胺酸 (Leucine)、異白胺酸 (Isoleucine) 與 纈胺酸 (Valine)。這三者在代謝初期會先經由轉胺作用生成各自的 $\alpha$-酮酸，接著必須仰賴 BCKAD 複合體進行下一步分解。因此，當該酵素缺乏時，這三種胺基酸的代謝便會受阻。你準確地辨識出選項中的 ②、③、④ 正是這組支鏈成員，並排除了含硫的甲硫胺酸（Methionine）與構造最簡單的丙胺酸（Alanine），判斷十分果斷。
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