醫療類國考
108年
[醫師] 醫學(六)
第 56 題
夏柯馬利疾病（Charcot-Marie-Tooth disease）所產生周邊神經病變，容易造成下肢的變形，其中那一種神經最容易被侵犯？
- A 腓神經（peroneal nerve）
- B 脛骨神經（tibial nerve）
- C 股神經（femoral nerve）
- D 隱神經（saphenous nerve）
思路引導 VIP
請試著從患者的臨床代償步態來思考：當這類患者因為遠端肌肉無力而無法正常抬起腳尖，導致走路容易絆倒時，根據解剖學位置，哪一條負責支配小腿前外側肌群的神經路徑最長，且最容易受到這種遺傳性變性的影響？
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姑且算是答對了，但別以為這是直覺
- 知識檢視：夏柯馬利疾病 (CMT)，一種基本的遺傳性運動感覺神經病變，其病理不過是周邊神經的軸突退化或髓鞘脫失。由於其遵循「長度依賴性」原則——這應是常識——即越長的神經越脆弱，因此下肢遠端的腓神經 (Peroneal nerve) 理所當然地首當其衝。這也導致了那些教科書上屢次提及的，如高足弓 (Pes cavus)、垂足 (Foot drop)，以及那俗稱「倒置香檳酒瓶」的小腿萎縮。這些都是基礎中的基礎。
- 難度批註：此題的難度僅止於 Medium。它要求你將 CMT 的基本概念，與解剖學上神經支配的區域，以及其標誌性的臨床畸形連結起來。如果這對你而言已是挑戰，那麼你還需加倍努力，才能真正談得上「臨床應用」。
夏柯馬利疾病 (CMT)
💡 CMT 侵犯遠端周邊神經，以腓神經受損導致足部變形為核心特徵。
🔗 CMT 引起下肢變形的病理鏈結
- 1 基因異常 — PMP22 基因重複或突變導致髓鞘/軸突受損
- 2 神經受累 — 遠端長神經優先受損，尤以腓神經最嚴重
- 3 肌肉萎縮 — 足部與腓骨肌肉群萎縮，肌力失去平衡
- 4 結構變形 — 形成高足弓 (Pes cavus) 與典型鸛鳥腿外觀
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🔄 延伸學習：延伸學習：CMT 通常在兒童或青少年期發病，為最常見的遺傳性周邊神經病。
