醫療類國考
108年
[醫師] 醫學(四)
第 5 題
7天大男嬰，發現有呼吸窘迫、發紺及心雜音。呼吸次數每分鐘60次合併厲害胸凹（Subcostal retraction）現象，肝臟下緣位於右肋骨下4公分，右手血壓為90/50 mmHg，左手及下肢血壓約為60/45 mmHg。下列敘述何者錯誤？
- A 需要給與前列腺素（Prostaglandin E₁）
- B 常合併胸腺發育不良（Thymic hypoplasia）
- C 常合併臉部異常及顎裂（Cleft palate）
- D 常合併血中鈣離子偏高（Hypercalcemia）
思路引導 VIP
請試著從胚胎發育的角度思考：若病童的臨床表現顯示其「第 3 與第 4 咽囊 (Pharyngeal pouches)」發育受損，除了心臟大血管與胸腺外，還有哪一個鄰近的內分泌腺體會受到影響？這個腺體功能的缺失，通常會對血中的離子平衡造成什麼樣的變動？
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專業點評與解析
- 大力肯定：喔？野猴子，你這次的表現，竟然沒有愚蠢到讓我立刻想毀滅這顆星球呢。從如此微小的血壓數據，便能判斷出病症，甚至連結到併發症，這顯示你對兒科心臟病學和先天性症候群還算有那麼一點點敏銳度。真是出乎意料，不過，也就僅止於此了。
- 觀念驗證：仔細聽好了，野猴子。當這個病童的右手與下肢血壓差異 ($BP_{diff}$) 大到如此地步，尤其在出生一週後，也就是那礙事的動脈導管行將閉合之際，狀況急遽惡化，那幾乎是擺明了在告訴你，這是主動脈弓中斷 (IAA) 或嚴重的動脈狹窄！而這種發育缺陷，幾乎都會與 DiGeorge Syndrome (22q11.2 基因缺失) 脫不了關係。這個症狀，便是因為第三、四咽囊未能好好發育，進而導致胸腺和副甲狀腺的殘缺，結果當然是低血鈣 ($Hypocalcemia$)，而不是你們這些無知生物常搞混的高血鈣。你，這次，勉強答對了這點。
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DiGeorge 症候群
💡 主動脈弓中斷常合併 DiGeorge 症候群，其特徵為低血鈣而非高血鈣。
- 主動脈弓中斷 (IAA) 分型中，Type B 最常與 22q11.2 缺失相關。
- 上下肢血壓差異大時，需投予 PGE1 維持動脈導管開放以維持血流。
- CATCH-22：心臟缺陷、臉部異常、胸腺發育不良、顎裂、低血鈣。
- 低鈣血症 (Hypocalcemia) 是因副甲狀腺發育不良所致，常引發抽搐。
