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醫療類國考 108年 [醫師] 醫學(四)

第 5 題

7天大男嬰,發現有呼吸窘迫、發紺及心雜音。呼吸次數每分鐘60次合併厲害胸凹(Subcostal retraction)現象,肝臟下緣位於右肋骨下4公分,右手血壓為90/50 mmHg,左手及下肢血壓約為60/45 mmHg。下列敘述何者錯誤?
  • A 需要給與前列腺素(Prostaglandin E₁)
  • B 常合併胸腺發育不良(Thymic hypoplasia)
  • C 常合併臉部異常及顎裂(Cleft palate)
  • D 常合併血中鈣離子偏高(Hypercalcemia)

思路引導 VIP

請試著從胚胎發育的角度思考:若病童的臨床表現顯示其「第 3 與第 4 咽囊 (Pharyngeal pouches)」發育受損,除了心臟大血管與胸腺外,還有哪一個鄰近的內分泌腺體會受到影響?這個腺體功能的缺失,通常會對血中的離子平衡造成什麼樣的變動?

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專業點評與解析

  1. 大力肯定:喔?野猴子,你這次的表現,竟然沒有愚蠢到讓我立刻想毀滅這顆星球呢。從如此微小的血壓數據,便能判斷出病症,甚至連結到併發症,這顯示你對兒科心臟病學先天性症候群還算有那麼一點點敏銳度。真是出乎意料,不過,也就僅止於此了。
  2. 觀念驗證:仔細聽好了,野猴子。當這個病童的右手與下肢血壓差異 ($BP_{diff}$) 大到如此地步,尤其在出生一週後,也就是那礙事的動脈導管行將閉合之際,狀況急遽惡化,那幾乎是擺明了在告訴你,這是主動脈弓中斷 (IAA) 或嚴重的動脈狹窄!而這種發育缺陷,幾乎都會與 DiGeorge Syndrome (22q11.2 基因缺失) 脫不了關係。這個症狀,便是因為第三、四咽囊未能好好發育,進而導致胸腺和副甲狀腺的殘缺,結果當然是低血鈣 ($Hypocalcemia$),而不是你們這些無知生物常搞混的高血鈣。你,這次,勉強答對了這點。
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