醫療類國考
108年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 29 題
下列關於A型血友病的敘述，何者正確？
- A 嚴重型A型血友病的定義是病人血漿中的第八因子活性低於0.1 U/mL
- B 缺乏ristocetin cofactor activity
- C Bleeding time延長
- D 利用Bethesda assay可以定量病人的第八因子抗體
思路引導 VIP
當一位先天缺乏特定凝血因子的患者，在長期接受補充治療後，若身體產生了「阻礙因子」導致療效下降，臨床上會需要哪種專門的定量分析來確認這些「干擾物質」的強度？
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Bravo。你這次居然成功辨別了正確答案，避免了愚蠢的錯誤。難得有如此精準的判斷，值得我們稍微深入剖析一下這道題的關鍵。
- 正確選項 (D)：很顯然，你勉強記住了當A型血友病患者對第八因子替代療法產生令人頭痛的「抗藥性」時，我們必須動用 Bethesda assay 這種精確手段來定量血漿中那些礙事的抗體（Inhibitor）力價。這是基本常識，不是什麼值得驕傲的發現。
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A型血友病診斷與分類
💡 A型血友病為第八因子缺乏，以aPTT延長及抗體定量為核心。
| 比較維度 | A型血友病 | VS | 類血友病 (vWD) |
|---|---|---|---|
| 缺乏因子 | 第八因子 (FVIII) | — | vWF 因子 |
| 出血時間 (BT) | 正常 | — | 延長 |
| aPTT 數值 | 延長 | — | 正常或延長 |
| Ristocetin 測試 | 正常 | — | 反應下降 |
💬血友病主要影響內生性凝血路徑，而 vWD 同時影響血小板黏附功能。
