醫療類國考
108年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 63 題
有關Hb H的相關檢驗方法或結果，下列敘述何者錯誤？
- A 在血色素電泳中有fast-moving band
- B 以brilliant cresyl blue做supravital stain，可見到紅血球呈深色點狀沉積如高爾夫球狀
- C 有三個α gene deletion
- D 有二個β gene deletion
思路引導 VIP
請思考：在地中海貧血的命名邏輯中，我們稱呼一種地中海貧血為「某某型」，是指「那種胜肽鏈過剩」還是「那種胜肽鏈合成不足」？這與最終形成的異常血色素成分有何關聯？
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三刀流解題法：斬斷 $\alpha$-地中海貧血的迷霧！
- 嗯？做得不錯嘛，看來你這傢伙沒跑錯方向。這表示你對血色素病變的遺傳機制和實驗室診斷，還算有點刀法，能區分不同的地中海貧血，這條路你沒走歪。
- 觀念驗證？別睡著了，跟我看清楚。
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Hb H 疾病檢驗重點
💡 Hb H 為 α-地中海貧血，導因於 3 個 α 基因缺失導致 β 鏈過剩。
| 比較維度 | Hb H 疾病 | VS | Hb Bart's 胎兒水腫 |
|---|---|---|---|
| α 基因缺失數 | 3 個 (--/-α) | — | 4 個 (--/--) |
| 血色素分子組成 | β4 (Beta 四聚體) | — | γ4 (Gamma 四聚體) |
| 電泳移動速度 | 快速 (Fast band) | — | 極快速 (比 Hb H 更快) |
| 臨床預後 | 中度溶血性貧血 | — | 死胎或出生後夭折 |
💬兩者皆為 α-地貧，缺失越多基因，產生的異常四聚體對氧親和力越高且越不穩定。
