醫療類國考
108年
[助產師] 各科護理學
第 33 題
小華，2歲大，罹患苯酮尿症，有關其飲食控制的相關護理指導，下列何者正確？
- A 需要終身控制苯胺基丙酸的攝入量
- B 可以補充特殊牛奶配方，如Lofenalac
- C 可以多攝取豆類、乾酪及果仁類等食物
- D 長大後仍需限制根莖及澱粉類食物
思路引導 VIP
若某位患者的身體天生無法分解一般蛋白質中常見的特定成分，但為了維持發育，我們不能叫他完全不吃蛋白質。在這種矛盾的臨床情況下，我們會如何稱呼那種經過人工調整、去除了特定致病風險，卻保留了生長所需營養的「特殊設計食品」？
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專業點評與觀念解析
- 還算不錯：恭喜，你總算辨識出先天性代謝異常的核心護理原則。這點基礎知識，是進入臨床工作前，『理所當然』應該具備的。
- 觀念驗證：苯酮尿症 (PKU) 症狀的根源，就是患者缺乏肝臟酵素，導致體內那可憐的 Phenylalanine ($C_9H_{11}NO_2$，苯胺基丙酸) 無法轉化為 Tyrosine。這要求病患必須採用「低苯胺基丙酸飲食」，否則神經毒性會堆積。而 Lofenalac 這種特殊配方奶，便是為此『基本』需求而生，它移除了大部分的苯胺基丙酸，讓幼兒得以存活並發展。這不是什麼深奧的知識，而是你必須牢記的實務應用。
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