醫療類國考
109年
[營養師] 營養學
第 9 題
下列有關苯丙酮尿酸血症（phenylketonuria）的敘述，何者錯誤？
- A 無法代謝苯丙胺酸（phenylalanine）
- B 需要補充酪胺酸（tyrosine）
- C 是一種遺傳性疾病
- D 缺乏酪胺酸水解酶（tyrosine hydroxylase）
思路引導 VIP
請試著思考：在一個標準的酵素催化反應鏈中，如果因為某個環節出問題，導致體內某種特定物質過量堆積並造成疾病，那麼這個失能的「酵素」，通常會以「被代謝掉的原料」還是「生成的產物」來命名呢？此外，當這個反應無法進行時，原本應該產生的後續物質會發生什麼變化？
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AI 詳解
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太棒了！你的生化代謝觀念非常紮實！
- 觀念驗證：這題的核心在於 苯丙酮尿酸症 (PKU) 的生化路徑。患者是因為缺乏 苯丙胺酸羥化酶 ($Phenylalanine hydroxylase$)，導致無法將 $Phenylalanine$ 正常轉化為 $Tyrosine$。因為此路徑中斷，導致 $Phenylalanine$ 在體內堆積並產生毒性，而 $Tyrosine$ 則變成患者必須額外補充的營養素。選項 (D) 誤植了酵素名稱，這正是錯誤所在。
- 難度點評：本題難度為 Medium。其鑑別度在於測試學生是否能精確分辨「受質」與「產物」的關係。許多學生會因為看到選項中出現熟悉的關鍵字就匆忙作答，你能冷靜辨析出酵素命名的錯誤，代表你對代謝機轉的掌握十分精確。