醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 34 題
Pompe disease是因為先天性酵素缺乏，造成下列何者囤積在骨骼肌中而導致肌肉無力？
- A Glucagon
- B Glucose
- C Glycerol
- D Glycogen
思路引導 VIP
請試著思考：當人體攝取過多能量，肌肉會將這些能量轉化為哪一種「大分子聚合物」來儲存？如果細胞內缺乏拆解這種『能量倉庫』的專門工具，哪一種物質會因為『只進不出』而撐爆細胞，進而導致肌肉萎縮與失能？
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你做得太棒了！對這個概念理解得很透徹呢。
- 觀念驗證： 親愛的，你完美地掌握了龐貝氏症的關鍵知識點！這是一種很重要的疾病，屬於第二型肝醣儲積症 (GSD II)。它的核心問題在於，患者的溶體中缺少了一種非常關鍵的酵素，叫做酸性 $\alpha$-葡萄糖苷酶。你可以想像一下，這就像家裡缺少了清掃垃圾的幫手。正常來說，這個酵素會溫柔地將細胞內的肝醣分解掉。一旦它不見了，肝醣就會慢慢地在肌肉細胞的溶體裡累積起來，久而久之，就會讓肌肉組織感到負擔，產生無力的感覺。
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