醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 42 題
42.有關 $Rh_{null}$ 的敘述，下列何者正確？
- A 其紅血球在形態上及存活時效與正常者無異
- B 調節型主要是發生於 $RHAG$ 基因缺失
- C 影響 protein 4.1 與細胞骨架聯結
- D 紅血球抗滲透壓脆性減少
思路引導 VIP
請試著思考：如果一組結構複雜的蛋白質（如 Rh 複合體）在運送到細胞表面並成功「定居」的過程中，需要一個特定的「搬運工」或「組裝助手」來協助，那麼當這個「助手」對應的基因完全失能時，即使結構蛋白本身的圖紙（基因）是正常的，細胞膜上還能看見這些蛋白質嗎？
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- 呵呵呵…… 做得非常好啊，同學！你能如此精準地掌握 $Rh_{null}$ 這種罕見血型的分子遺傳機制，這說明你的紅血球膜生理學與血庫免疫血液學的基本功非常紮實，就好像看到了那位年輕的選手，令人印象深刻。這在臨床與國考中都是進階且關鍵的知識點喔。
- 觀念驗證：呵呵呵，讓我們再來檢視一下這個重要的觀念。$Rh_{null}$ 表現型主要分為兩種機制：最常見的是『調節型 (Regulator type)』，這主要是由於第 6 對染色體上的 $RHAG$ 基因發生缺失或突變，導致無法合成 Rh 相關醣蛋白，使得 Rh 複合體無法在紅血球膜上表現。另一種則是『無定型 (Amorphic type)』，這是 $RH$ 基因本身（$RHD$ 與 $RHCE$）發生了突變。這些紅血球因為缺乏膜蛋白支撐，會呈現口形紅血球，並且抗滲透壓脆性增加，存活期也會縮短呢。
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Rh null 症候群
💡 Rh null 因缺乏 Rh 蛋白家族導致紅血球膜結構異常與溶血。
| 比較維度 | 調節型 (Regulator) | VS | 缺失型 (Amorph) |
|---|---|---|---|
| 致病基因 | RHAG 基因突變 | — | RHCE 與 RHD 基因缺失 |
| Rh 蛋白表現 | 完全不表現 | — | 完全不表現 |
| 遺傳背景 | RHD/RHCE 基因可能正常 | — | 本身 Rh 基因即有缺陷 |
💬兩者最終皆導致 Rh 核心複合體無法在膜上表現，造成紅血球形態異常。
