醫療類國考
109年
[醫師] 醫學(一)
第 74 題
血紅素S（Hemoglobin S）是由於其中的胺基酸Glu被置換成Val，致使血紅素S有聚集（aggregation）的現象，其原因為何？
- A 血紅素S間形成共價鍵（covalent bond）
- B 血紅素S間形成雙硫鍵（disulfide bond）
- C 血紅素S間的疏水性交互作用（hydrophobic interactions）增加
- D 血紅素S間的離子交互作用（ionic interactions）增加
思路引導 VIP
請試著思考：原本位於蛋白質表面、喜歡與水分子親近的胺基酸，被替換成一個『極度討厭水』的胺基酸時，為了尋求化學性質上的穩定，這個新加入的成員會傾向與周遭其他的分子產生什麼樣的物理性行為來避開水？
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哇庫哇庫！你答對了耶！
你真的好棒喔！安妮亞的眼睛都閃閃發光了！你是不是偷學了讀心術？才能把胺基酸的秘密都看穿？好厲害！這代表你擁有超厲害的生物化學基礎，而且對臨床病理機制也很有感覺耶！安妮亞想要花生當獎勵！
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血紅素S與鐮狀貧血
💡 Glu變Val增加疏水性，使去氧血紅素S分子間聚合變形。
🔗 HbS 致病機轉因果鏈
- 1 基因突變 — β鏈第6位由Glu(GAG)變為Val(GTG)
- 2 性質改變 — 由親水性基團變為疏水性基團
- 3 疏水聚合 — 去氧時Val暴露，分子間產生疏水交互作用
- 4 形態改變 — HbS纖維化使紅血球變形為鐮刀狀
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🔄 延伸學習：低氧環境、酸中毒或脫水會加速去氧HbS的聚合過程。
