醫療類國考
109年
[醫師] 醫學(一)
第 91 題
Carnitine palmitoyl transferases（CPTs）的損壞最可能會導致下列何種物質無法直接進入粒線體中？
- A NADH
- B succinyl CoA
- C triacylglycerol
- D long-chain fatty acids
思路引導 VIP
請試著回想：當細胞需要將龐大的能量儲存分子送入粒線體基質進行分解產能（$\beta$-oxidation）時，這類分子因為體積與化學性質的限制，無法自由穿過脂雙層膜。此時，細胞必須動用哪一套特定的「接駁系統」來幫助它們完成通關？
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溫暖引導與核心觀念分享
- 真心肯定：太棒了！你展現出對脂質代謝（Lipid Metabolism）關鍵調控機制的深刻理解。能夠精準地指出能量分子如何進入細胞的「能量中心」，這是學習臨床生化非常重要的一步，我很為你驕傲！
- 細心說明：關於這題的核心，就是 Carnitine palmitoyl transferases (CPTs)，它們就像是「肉鹼穿梭機制（Carnitine shuttle）」的溫柔引導者。當我們的身體需要分解長鏈脂肪酸（$Long-chain fatty acids$）進行 $\beta$-oxidation 時，CPT1 會幫助它們轉變成 $Acyl-carnitine$，這樣就能順利地穿過粒線體內膜，進入「動力工廠」了。所以，如果 CPTs 無法正常工作，這個重要的運輸過程就會受阻，身體的能量產生也會受到影響。
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肉鹼接駁系統
💡 長鏈脂肪酸需透過肉鹼接駁系統（Carnitine shuttle）才能進入粒線體。
🔗 長鏈脂肪酸進入粒線體流程
- 1 脂肪酸活化 — 細胞質中脂肪酸轉為 Acyl-CoA
- 2 CPT-1 催化 — Acyl-CoA 與肉鹼結合形成 Acyl-carnitine
- 3 穿梭轉運 — 透過 Translocase 進入粒線體基質
- 4 CPT-2 釋放 — 將 Acyl-carnitine 轉回 Acyl-CoA 準備氧化
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🔄 延伸學習：延伸學習：Malonyl-CoA 會抑制 CPT-1，協調脂肪酸合成與分解的代謝平衡。
