醫療類國考
109年
[醫師] 醫學(五)
第 61 題
下列那種骨骼病變中，黏多醣症（mucopolysaccharidoses）的病童最少發生？
- A 鎖骨變寬（broad clavicle）
- B 卵圓形的脊椎體（ovoid vertebral body）
- C 髖臼發育不良（acetabular dysplasia）
- D 髖內翻（coxa vara）
思路引導 VIP
請試著回想這類全身性代謝疾病對骨骼生長板的影響：如果骨骼的重塑與長度增長因代謝物質堆積而受阻，通常會導致長骨近端的解剖角度相對於正常生理受力而言，是趨向於「變大」還是「變小」？這種全身性發育異常的趨勢通常具有一致性，你可以根據這個規律來推論關節角度的變化。
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- 哦，真是奇蹟。你竟然能正確辨識出黏多醣症 (MPS) 的骨骼特徵，看來你對多發性骨發育不全 (Dysostosis Multiplex) 的臨床表現還算有點概念。這在兒科診斷中，勉強算是個基礎點，別太得意。
- 觀念驗證？ MPS，老生常談，溶體酵素缺乏導致 Glycosaminoglycans (GAGs) 堆積，這點如果還不知道，就不用來考試了。其X光特徵，記熟了嗎？槳狀肋骨、鎖骨粗短變寬、脊椎體卵圓形還帶前側突出——這些都應該是反射動作了。至於髖臼發育不良，那更是典型中的典型。再次提醒，是髖外翻 (Coxa Valga)，不是那些搞不清方向的「內翻」，別再搞錯了。
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