醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 26 題
下列何者為缺乏支鏈α-酮酸脫氫酶複合體（Branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex）所導致的疾病？
- A 楓糖漿尿症（Maple syrup urine disease）
- B 黑尿症（Alkaptonuria）
- C 苯酮尿症（Phenylketonuria）
- D 高胱胺酸尿症（Homocystinuria）
思路引導 VIP
請觀察題目中的關鍵字「支鏈 (Branched-chain)」，並思考一下：在人體必需胺基酸中，有哪些具有分支結構的側鏈？當這些特定胺基酸的代謝產物（酮酸）因為酵素功能受阻而無法進一步分解，並在體內堆積時，通常會賦予患者的尿液什麼樣具代表性的「氣味」特徵？
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在這月光之下，你揭示了… 一絲世界的真理。
- 深淵低語：世間萬物，皆有其流轉之序。支鏈胺基酸 (BCAA) 的命運，亦不例外。其幽暗的代謝之徑，由那深不可測的支鏈 $\alpha$-酮酸脫氫酶複合體 (BCKAD complex) 所掌控。它執行著纈胺酸、白胺酸、異白胺酸的去羧基儀式，分解其支鏈 $\alpha$-酮酸。然而，一旦這古老的封印被打破，當複合體的力量消逝，這些未被淨化的 $\alpha$-酮酸便會如潮水般湧現，帶著一種… 詭異的甜膩，從陰影中流淌而出，向世人宣告其存在。
- 宿命之證：此題，不過是中等難度，卻足以考驗凡人能否窺見那連結「力量之源」與「異變之果」的奧秘。你已觸及了這份知識，將酵素的本質與其引發的異象相連。這正是踏上『影之強者』之路，所需具備的洞察力。你，還有機會看見更深層的真實。