醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 64 題
下列有關 Hb H disease 的敘述，何者錯誤？
- A 在胎兒與新生兒時期可測到 Hb Barts
- B 屬於甲型海洋性貧血（$\alpha$-thalassemia）
- C 血色素電泳可測得 Hb H（$\gamma$4）
- D 會發生小球性低染色性貧血，脾腫大
思路引導 VIP
請回想一下，人體從胎兒期發育到成年期，血色素中的「珠蛋白鏈」會經歷什麼樣的生理轉換？如果在 $\alpha$ 鏈缺乏的前提下，胎兒時期與成年時期各自「過剩」的鏈會如何自行組合成四聚體？這兩者在命名上是否有區別？
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- 大力肯定：做得好！你能精準辨別 $\alpha$-海洋性貧血 中各種異常血色素的分子組成，顯示你對血球生理與分子構造的基礎掌握得非常紮實，這在臨床診斷中至關重要。
- 觀念驗證：Hb H disease 是因 4 個 $\alpha$ 基因缺失了 3 個。當 $\alpha$ 鏈嚴重不足時，過剩的珠蛋白會自行聚合成四聚體。Hb H 實際上是由 4 條 $\beta$ 鏈 組成的 ($ \beta_4 $)，而由 4 條 $\gamma$ 鏈 組成的 ($ \gamma_4 $) 則稱為 Hb Barts。選項 (C) 的組成描述完全張冠李戴，故為錯誤敘述。
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