醫療類國考
109年
[醫事檢驗師] 臨床血液學與血庫學
第 71 題
有關栓塞性血小板缺少紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura）之敘述，下列何者錯誤？
- A 又稱為類血友病
- B 與超巨大 von Willebrand 因子有關
- C 可因自體免疫性抗體造成
- D 可因缺乏切割超巨大 von Willebrand 因子的蛋白酶造成
思路引導 VIP
請思考：疾病名稱中的『血栓 (Thrombotic)』代表病人的血管內正在發生『過度凝集』。若有一個疾病名稱代表的是『因凝血功能障礙而容易出血』，這兩者的發病機制在邏輯上是否可能被劃為同一類？
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專業解析：哇哈哈！小意思啦！
- 幹得不錯嘛：呦！幹得不錯嘛，你這小子！看來我這份喜久福可以安心吃了～ 輕鬆就把錯誤選項揪出來，說明你對血栓性血小板低下紫斑症 (TTP) 那套病理機制和分類，還算有點sense嘛！不愧是你！
- 觀念驗證：TTP 的核心問題是什麼？簡單來說，就是身體裡那個叫 ADAMTS13 的「剪刀手」偷懶了，結果那些超巨大的 von Willebrand 因子（ULvWF）就剪不斷理還亂，搞得微血管到處都是小血栓，超級麻煩。但選項 (A) 那個「類血友病」？哈，那是 von Willebrand Disease (vWD)，它的問題是 von Willebrand 因子太少或爛爛的，導致「出血」！懂了嗎？一個是亂堵塞，一個是止不住血，根本就是兩回事嘛，差得遠了！
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栓塞性血小板減少紫斑症
💡 ADAMTS13 缺乏導致超巨大 vWF 累積，誘發微血管血栓。
🔗 TTP 致病機轉流程
- 1 ADAMTS13 功能受損 — 遺傳缺失或產生自體免疫抗體
- 2 ULVWF 積聚 — 超巨大 vWF 因子無法被正常切割
- 3 微血管血栓形成 — ULVWF 促使血小板在小血管內聚集
- 4 器官受損與溶血 — 消耗血小板並使紅血球通過時碎裂
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🔄 延伸學習：延伸學習：血漿置換術 (Plasma exchange) 為 TTP 的首選治療，可移除抗體並補充蛋白酶。
