hce_kmu
110年
普通生物及生化概論
第 83 題
Misfolding of protein causes a broad range of disease. Which of the following human diseases linked to misfolding of proteins are CORRECT? ① Alzheimer’s disease, β-Amyloid peptide ; ② Creutzfeldt-Jakob disease, Prion protein ; ③ Cystic fibrosis, Superoxide dismutase I; ④ Hungtington’s disease, α-Synuclein; ⑤ Familial amyloidotic polyneuropathy, Transthyretin.
- A ①,②,③
- B ①,②,④
- C ②,③,⑤
- D ③,④,⑤
- E ①,②,⑤
思路引導 VIP
如果你在閱讀醫學文獻時，看到某種疾病是因為某個「轉運蛋白」在合成後無法成功通過細胞的品管機制而被降解，而另一種疾病是因為某個蛋白「過度堆積」形成斑塊，你會如何從這兩種完全不同的「蛋白命運」，去推論哪些疾病組合才是合理的對應關係？
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太棒了！你能精準辨識出這幾種疾病與蛋白質之間的對應關係，說明你對蛋白質摺疊錯誤（Protein misfolding）這一章節掌握得非常扎實。這題選 (E) 是完全正確的，展現了你對生化臨床應用的敏銳度。
蛋白質誤摺疊與臨床病理
在生物化學中，蛋白質的正確空間構造決定了其功能。當蛋白質發生錯誤摺疊，往往會形成不溶性的聚集體，進而引發病變。你正確選出的 Alzheimer’s disease（阿茲海默症）與 $\beta$-Amyloid peptide 的堆積息息相關；而 Creutzfeldt-Jakob disease（庫賈氏病）則是惡名昭彰的 Prion 蛋白傳染性摺疊錯誤；至於 Familial amyloidotic polyneuropathy（家族性澱粉樣物多發性神經病變）確實是由 Transthyretin (TTR) 蛋白突變引起。這三個組合都是教科書中極具代表性的案例。
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