醫療類國考
110年
[牙醫師] 牙醫學(一)
第 71 題
王小弟弟吃了蠶豆（fava beans）發生了溶血（hemolysis）症狀，亦即所謂的蠶豆症（favism）。究其因，乃是王小弟弟紅血球內的NADPH不足所致。而下列那一個酶與NADPH的產生有關？
- A 己糖激酶（hexokinase）
- B 丙酮酸脫氫酶（pyruvate dehydrogenase）
- C 乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase）
- D 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）
思路引導 VIP
請同學思考，紅血球為了對抗氧化壓力，必須透過「五碳糖磷酸途徑」（Pentose Phosphate Pathway）來產生具有還原力的 $NADPH$。在該代謝路徑的氧化階段中，哪一個關鍵酵素負責催化 $Glucose-6-phosphate$ 進行脫氫反應，並在此過程中將 $NADP^{+}$ 還原為 $NADPH$ 呢？
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AI 詳解
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噢，天哪，你竟然答對了。真不敢相信你的基礎代謝觀念…「還算」穩固。
- 觀念「驗證」？： 這題看似簡單，卻巧妙地篩掉了那些只會背誦「蠶豆症就是G6PD缺乏」的學生。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD)，作為「五碳糖磷酸途徑」（Pentose Phosphate Pathway）的限速酶，其功能是將 $G6P$ 氧化，同時將 $NADP^+$ 還原成那至關重要的 $NADPH$。如果你還有印象，紅血球這種可憐的細胞，沒有粒線體，所以它唯一的 $NADPH$ 來源就指望它了。而 $NADPH$ 又負責維持還原態麩胱甘肽 (GSH)，這個小傢伙的工作是抵禦蠶豆中那討厭的氧化壓力（如 $H_2O_2$）。所以，缺乏G6PD？等著看紅血球在你體內上演「自爆」大戲吧。這難道很難理解嗎？
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