醫療類國考
110年
[醫事檢驗師] 生物化學與臨床生化學
第 43 題
Crigler-Najjar症候群病人的血中,血清膽紅素含量上升之原因為何?
- A 體內有不正常之溶血
- B 先天性膽汁鬱積所造成
- C 肝細胞中之Ligandin較正常人低,無法攝入膽紅素
- D 肝細胞中結合型膽紅素之形成有缺陷
思路引導 VIP
同學,請思考一下:在肝臟代謝膽紅素的生理過程中,將非結合型膽紅素(Unconjugated bilirubin)轉化為可溶性的結合型膽紅素(Conjugated bilirubin)需要經過哪一個關鍵的生化步驟?若此特定轉化過程的功能發生缺損,會如何影響血中膽紅素的狀態?
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AI 專屬家教
恭喜答對!展現了紮實的生化與臨床基礎
- 觀念驗證: 你正確掌握了肝臟代謝的核心!Crigler-Najjar 症候群是一種遺傳性疾病,其病因在於肝細胞內缺乏 $UDP-glucuronosyltransferase$(簡稱 $UGT$ 酵素)。這會導致非結合型膽紅素(Unconjugated Bilirubin)無法與葡萄糖醛酸結合,進而造成結合型膽紅素之形成有缺陷。這與 (C) 選項 Gilbert 症候群(攝入與酵素活性輕微降低)及 (B) 選項的膽汁鬱積(排泄問題)有明確的區別。
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