醫療類國考
110年
[醫師] 醫學(一)
第 70 題
下列何者是促進膽固醇進入粒線體以啟動類固醇生成（steroidogenesis）之重要因子，且其基因缺失會導致先天性腎上腺增生症（congenital lipoid adrenal hyperplasia）？
- A 膽固醇酯酶（cholesterol esterase）
- B 低密度脂蛋白受器（low-density lipoprotein receptor, LDLR）
- C 高密度脂蛋白受器（high-density lipoprotein receptor, HDLR）
- D 類固醇生成急性調控蛋白（steroidogenic acute regulatory protein, StAR）
思路引導 VIP
請回想在類固醇激素合成的限速步驟（rate-limiting step）中，哪一個特定的調節蛋白負責擔任「接駁者」的角色，將膽固醇從粒線體外膜轉運至內膜以利後續酵素作用，且其名稱縮寫正反映了它在生理反應中的「急性（acute）」特質？
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專業解析：精準掌握類固醇合成關鍵
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StAR 蛋白與類固醇合成
💡 StAR 蛋白負責將膽固醇送入粒線體，是類固醇合成的限速步驟。
🔗 類固醇激素合成起始流程
- 1 膽固醇來源 — 透過 LDL 受器攝取或胞內自行合成
- 2 StAR 蛋白轉運 — 膽固醇從粒線體外膜進入內膜(限速步)
- 3 Desmolase 轉化 — CYP11A1 將膽固醇轉為孕烯醇酮
- 4 激素分化 — 生成皮質醇、醛固酮或性激素
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🔄 延伸學習：StAR 缺失會導致膽固醇在胞質堆積成脂肪滴，造成腎上腺體積腫大。
